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El grupo de Bioquímica del Estrés Oxidativo del IRBLleida y la FGSHSCSP ha liderado una nueva investigación sobre la ataxia de Friedreich, una enfermedad minoritaria que afecta a la coordinación y movilidad de unas 15.000 personas en el mundo. El estudio, con modelo animal (ratones), ha supuesto un nuevo avance sobre cómo la deficiencia de la proteína frataxina induce la muerte celular de las neuronas sensoriales por ferroptosis (acumulación de hierro).
“Se ha demostrado que la ferroptosis está implicada en la degeneración celular, pero se desconocía en gran medida su papel en las neuronas sensoriales de los ganglios de la raíz dorsal, que de entrada son las células más afectadas”, ha dicho el responsable del equipo del IRBLleida y catedrático de la FGSHSCSP, Joaquim Ros.
La ferroptosis es una forma de muerte celular que se caracteriza por la per oxidación de lípidos de membrana y aumento de especies reactivas del oxígeno debidas a la acumulación de hierro.
Esta investigación permite avanzar en el conocimiento de esta enfermedad minoritaria neuro-cardiodegenerativa causada por la deficiencia de una proteína llamada frataxina. Afecta a unas 15.000 personas en el mundo, provocando la degeneración y muerte de células del sistema nervioso, lo que ocasiona descoordinación y problemas de movilidad en los enfermos. Normalmente, aparece entre los cinco y los quince años, y a menudo va acompañada de afectaciones cardíacas y diabetes.
Desde hace años, el grupo de Bioquímica del Estrés Oxidativo del Instituto de Investigación Biomédica de Lleida (IRBLleida) y Universidad de Lleida (UdL) ha desarrollado una línea de investigación sobre esta enfermedad de la que todavía existen muchas dudas sobre la función de frataxina y, por tanto, sobre la progresión de la enfermedad.
“En primer lugar, hay que conocer bien la enfermedad para poder probar posibles fármacos en un buen modelo animal” han especificado los miembros del grupo del IRBLleida.
El equipo de investigadores desarrolló hace pocos años un modelo de ratón que mimetiza la ataxia de Friedreich. El animal desarrollado está basado en la mutación humana I154F, que está presente en algunos pacientes de la enfermedad.
“Conocer más sobre este proceso permite el diseño de estrategias terapéuticas racionales”, ha añadido Ros.
La investigación ha sido posible gracias a la financiación del Ministerio de Ciencia e Innovación.
